三庚酸酯或可治疗1型转运体弱点综合征

小脑代谢紊乱的机制与症状复杂，由于许多问题仍然并未知，所以病患较为难于。正经常情况下，是小脑能量代谢的主要原料。1型组氨酸缺失综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致褪黑素积聚减少。

G1D经常表现为高血压发作与小脑电图棘波。或多或少的是，在G1D小鼠三维中会，G1D一系列重要大脑功能缺失，经常实质上于血小脑屏障相关的GLUT1组氨酸身心，而增加小脑组织内浓度可以减轻症状。作者指出这些发现可能与生命G1D疾病相关，因此可以试图发展加强小脑流入或备有适当替代羧酸的病患原理。

目前为止用于G1D的高血压饮食疗法，仅能减轻2/3病患的运动身心或高血压发作，而且并非多数施用。有生命学家结果显示，与生酮饮食病患方式相反的，如三庚酸亚胺等营养物质不必要通过回补反应会，补充TCA（三羧酸循环）的上端衍生物，从而起作用。

因此来自阿肯色大学西南医学中会心的生命学家者们，进一步开展非商业性、开放标签系列的临床生命学家，对三庚酸亚胺病患原理进行评估。生命学家结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

生命学家共有纳入14名并未拒绝接受生酮饮食病患的1型组氨酸缺失综合征的儿童与。干涉技术手段为，在测试者日经常饮食中会补充食品级三庚酸亚胺。

由于大多高血压发作不明显，病患或死者的感受不足以用于评估。因此，生命学家者适用量化小脑电图、大脑人际关系学、血液分析、小脑代谢率的核磁共有振检查等技术手段。

生命学家结果显示，1名测试者（7%）没有出现棘波；而其他测试者在领域三庚酸亚胺后，棘波降幅达70%，大部份病患大脑人际关系表现以及小脑代谢率增加。11名病患（78%），长期适用三庚酸脂后并未出现过敏反应会。3名测试者（21%）表现为消化系统症状，1（7%）名测试者病患中会止。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患的主要大脑功能诱发有利因素。另外，生命学家的观察指标可以构成一个重要的框架，来评估代谢性小脑病（上端代谢衍生物身心）的病患原理。

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总编： neuro207