脑代谢紊乱的机制和症状复杂,由于许多问题仍题还不清楚,所以很难治疗。正常情况下是脑能量代谢的主要原料。1型运输缺陷综合征(G1D)由于SLC2A1基因突变最终导致大脑积累减少。
G1D常表现为癫痫发作和脑电图棘波。值得注意的是,在G1D小鼠模型中,G1D一系列重要的神经功能缺陷往往与血脑屏障相关GLUT1增加脑组织浓度可以减轻转移障碍的症状。作者指出,这些发现可能与人类有关G1D与疾病有关,因此可以尝试开发加强脑流入或提供有效替代基物的治疗方法。
目前用于G1D癫痫饮食疗法只能减少2/3患者的运动障碍或癫痫发作,而且不是普遍耐受性。研究表明,与生酮饮食相反的营养物质,如三庚酸酯,可以通过补充反应来补充TCA中间产物(三羧酸循环)起作用。
因此,德克萨斯大学西南医学中心的研究人员进一步开展了一系列非商业和开放标签的临床研究,并评估了三庚酸酯的治疗方法。研究结果于8月11日在网上发表JAMANeuro杂志上。
研究包括14名未接受生酮饮食治疗的1型转运体缺陷综合征儿童。干预是在受试者的日常饮食中补充食品级三庚酸酯。
由于大多数癫痫发作不明显,患者或家属的感觉不足以评估。因此,研究人员使用定量脑电图、神经心理学、血液分析、核磁共振检查和脑代谢率。
研究表明,一名受试者(7%)无棘波;其他受试者使用三庚酸酯后,棘波下降70%,大多数患者神经心理表现和脑代谢率增加。11名患者(78%)长期使用三庚酸脂后无副作用。3名受试者(21%)有胃肠道症状,1(7%)有中断治疗。
结果表明,三庚酸脂可用于G1D有利于患者的主要神经功能。此外,研究的观察指标可以构成评估代谢性脑病(中间代谢产物障碍)治疗的重要框架。
查看信源地址
编辑:neuro207TAG:
上一页:月经性癫痫患者妊娠期癫痫控制更好
下一页:预测癫痫患者再入院风险
相关阅读
- 2022-05-03JACC: 首次马拉松训练诱因居然这么多!附训练方法
- 2022-05-02AAIC-2021会议最新进展,“不用吃药”的阿尔茨海默患病疗法来了!
- 2022-04-13预测癫痫患者再入院风险
- 2022-04-12三庚酸酯可治疗1型转运体缺陷综合征
- 2022-04-11月经性癫痫患者妊娠期癫痫控制更好
- 2022-04-11北京妇产医院第十届妇科内镜手拉手培训班
推荐阅读
- 预测癫痫患者再入院风险
- 三庚酸酯可治疗1型转运体缺陷综合征
- 月经性癫痫患者妊娠期癫痫控制更好
- 北京妇产医院第十届妇科内镜手拉手培训班
- 抗癫痫药物预防新发癫痫:任重而道远
- 综述:癫痫持续状态诊治最新进展
- 癫痫猝死:凶手是谁?
- 副教授赵倩华谈到了认知障碍的早期诊断策略
- 癫痫定位新方法:无框架立体定向脑电图技术
- 癫痫治疗障碍仍难以克服
- 治疗癫痫 治疗癫痫偏方大全
- 癫痫患者手术评估新型工具
- Neurology:颅脑损伤增加了迟发性癫痫的风险,高损伤频率、重伤、老年人尤其是
- 如何使用难治性癫痫持续状态剂?
- FDA批准开浦兰治疗1个月至4岁癫痫儿童
- 癫痫患者如何克服忘记吃药的问题?
- Circ Ep:左室肥厚高血压患者新发房颤增加SCD风险
- 不注意这些问题,吃多少药都没用!
- 2015第31届国际癫痫大会(IEC)
- 2015 神经系统疾病诊疗进展
- 心理百科:春节期间小心疾病
- 【用药问答】癫痫发作和局限性发作的首选治疗是什么?
- 癫痫需要如何诊断?
- 月经期间要注意 有些药物和食物不能食用
- 女性腹痛不容轻视,小心是妇科疾病!学四招保护小肚子
- 脑梗死的症状是什么有这些前兆要谨慎
- UCB的Vimpat癫痫新适应症在美国获批
- 烧口综合征注意事项!
- 睡眠要好怎么办 睡眠要好竟然会致命(2)
- 怎么清领癫痫病最有效啊
- 围剿癫痫在中国:20年征程,从临床走向公卫战略
- 脑瘤发生调控机制研究获新发现
- 癫痫病的病征有哪些
- 女同性恋体检 定期体检摆脱妇科亚健康
- 治疗癫痫病比较好的原理有哪些
- 答疑癫痫100问第四期:哪些后天因素最容易造成了癫痫?
- 卫材在法国推出新一代抗癫痫泻药Fycompa
- 带鱼寿司 带鱼不一样的米饭
- 于今癫痫病哪里好效果好吗
- 【高考要点】考生癫痫突发怎么办?如何避免?