三庚酸酯或可治疗1型胆碱缺陷综合征

大脑葡萄糖紊乱的机制与症状复杂，由于许多情况仍然未知，所以用药尤为困难。正常情况下，是大脑能量葡萄糖的主要原料。1改进型谷氨酸毛病综合征（G1D）由于SLC2A1等位基因的等位基因，最终导致大褪黑素积聚减少。

G1D常表现为哮喘猝死与表征棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模改进型之前，G1D一第三部最重要脑部功能毛病，常独立于血大脑屏障相关的GLUT1谷氨酸持续性，而增加大人体内内电导率可以减轻症状。编者援引这些辨认出可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强大脑流入或透过有效替代丝氨酸的用药新方法。

目前用作G1D的哮喘烹饪疗法，仅能减轻2/3患儿的运动持续性或哮喘猝死，而且并非值得注意耐受。有研究显示，与生酮烹饪用药方式相反的，如三庚酸酮等营养物质但会通过回补催化，补充TCA（三羧酸循环）的之前间有机体，从而起依赖性。

因此来自德克萨斯学院南端医学之前心的学术界们，实质性开展非商业性、开放标签第三部的临床试验，对三庚酸酮用药新方法进行审核。研究结果因特网出版于8月末11日的JAMA Neuro杂志上。

研究共纳入14名未接受生酮烹饪用药的1改进型谷氨酸毛病综合征的儿童与。干预手段为，在受试者日常烹饪之前补充食品级三庚酸酮。

由于相当多哮喘猝死不显着，患儿或家属的感觉很难用作审核。因此，学术界技术的发展于定量表征、脑部心理学、血液分析、大脑动物会的核磁共振检查等手段。

研究显示，1名受试者（7%）没有人出现棘波；而其他受试者在技术的发展三庚酸酮后，棘波降幅逾70%，相当多患儿脑部心理表现以及大脑动物会增加。11名患儿（78%），长期技术的发展于三庚酸锯后未出现副依赖性。3名受试者（21%）表现为胃肠道症状，1（7%）名受试者用药之前断。

结果预设，三庚酸锯可以对G1D患儿的主要脑部功能产生有利影响。另外，研究的观察衡量可以上有一个最重要的开放性，来审核葡萄糖性大疾患（之前间葡萄糖有机体持续性）的用药新方法。

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编辑： neuro207